مقایسه دو روش درمان با هیدروکورتیزون در بیماران مبتلا به هیپرپلازی مادرزادی آدرنال

هیپرپلازی مادرزادی آدرنال ناشی از کمبودهای آنزیمی در مسیر ساختن هورمونهای استروئیدی است. در مورد درمان با هیدروکورتیزون در این بیماری نکات ظریفی را باید مد نظر داشت تا کودک مبتلا رشد کافی داشته باشد و قد نهایی وی نزدیک به قد پیش‌بینی شده بشود و به عوارض ناشی از درمان ناکافی مبتلا نگردد. هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک با فعالیت بیشتری در شب ترشح می‌شود (ساعت 2 تا 9 صبح) و به نظر می‌رسد که تجویز داروی استروئید در شب اثر مهاری بیشتری بر روی ACTH داشته باشد. از طرف دیگر پذیرش درمان توسط بیمار با تعداد کمتر دارو در روز بهتر می‌شود. با توجه به نکات فوق ما دو روش درمانی مختلف تجویز هیدروکورتیزون را در 67 بیمار (43 دختر، 24 پسر) در مدت 4 سال مورد بررسی قرار دادیم. بیماران ابتدا تحت درمان هیدروکورتیزون به میزان mg5±16 به ازای هر متر مربع سطح بدن در روز تقسیم به سه دوز با دوز بیشتر در صبح بودند؛ مدت مطالعه با این روش 6/5±8/20 ماه بود (روش قدیم). پس از آن همان بیماران تحت درمان هیدروکورتیزون به میزان mg3±15 برای هر متر مربع سطح بدن در روز تقسیم به دو دوز با دوز بیشتر در شب قرار گرفتند و مدت مطالعه 7/5±6/20 بود (روش جدید). میزان 17- هیدروکسی پروژسترون (17OHP) سرم هر 6-3 ماه اندازه‌گیری شد و میزان آن به دو گروه کمتر از ng/ml10 و بیشتر از ng/ml10 تقسیم گردید و این دو گروه با روش Chi-square تجزیه و تحلیل شدند. در ضمن متوسط 17OHP سرم در طول دو روش درمانی نیز با هم مقایسه شدند. در 59 بیمار (23 پسر، 36 دختر) که زیر 3/13 سال سن داشتند و در حال رشد بودند در پایان هر روش درمانی،‌SDS برای قد، GVI (سرعت رشد بیمار تقسیم بر سرعت رشدنرمال برای سن × 100)، BMI (وزن تقسیم بر مجذور قد)، WHI (وزن بیمار تقسیم بر متوسط وزن برای سن قدی × 100) اندازه‌گیری شدند و به روش Paired t test مورد تجزیه و تحلیل آماری قرار گرفتند. متوسط SDS برای قد در پـایـان روش قدیم 5/1±38/0- و در پایان روش جدید 4/1±4/0- بود که اختلاف آنها از نظر آماری معنی‌دار نبود. GVI 32±89 در روش قدیم و 34±99 در روش جدید بود که اختلاف معنی‌داری نداشتند. BMI در پایان روش قدیم 6/4±19 و در پـایـان روش جـدیـد kg/m23/5±89/19 بـود که اختـلاف آنهـا معنـی‌دار بود (001/0P